罕見疾病︱港大研究揭本港後天血友病患者數目為西方兩倍以上　死亡率高達55.2％

後天血友病（AHA）是一種罕見出血性疾病，由自身抗體破壞第VIII凝血因子引起，影響凝血功能，患者會出現嚴重出血和器官損傷。港大醫學院研究結果發現，本港每年錄得的AHA患者人數是西方人的兩倍，本地較年長患者亦面對更高的死亡率，主因是免疫抑制治療引致的嚴重感染。該研究已發表在《血栓症研究》期刊上。

在西方族群，每年每100萬人就有約1名患上AHA，但由於此病十分罕見，且會出現急性嚴重出血，使其診斷特別困難。目前大多數相關研究亦集中在西方族群，有關東亞患者的研究非常少，惟西方和東亞患者的先天凝血系統不同，東亞患者的臨床特徵與西方患者存在差異。

由港大醫學院臨床醫學學院病理學系臨床助理教授冼振鋒領導的研究團隊，根據2012至2021年間本港公立醫院的數據，分析165名確診為AHA患者的醫療紀錄，包括基本資料、病史、用藥紀錄和治療效果等。

據研究人員推斷，本港AHA發病率為每年每100萬人中錄得2.4宗，為西方人的發病率兩倍以上。而分析顯示，本港AHA患者主要是長者，且大多伴隨多種疾病，確診年齡中位數為80歲，較之前研究報告的患者年齡更大。

團隊又發現，本港AHA患者的死亡率為55.2％，比西方人的25%為高；當中49.5％死亡個案是由於免疫抑制治療所導致的嚴重感染。而年齡是影響死亡率的關鍵因素，確診時年齡越大，死亡率越高，病情受控的機會亦越低，緩解期越長。AHA亦往往有延誤診斷的情況，平均需7日才能確診。

冼振鋒指，這項研究揭示本港AHA華人患者的獨特病理和臨床特徵，他們一般容易受傷生病，需要專業、適齡的護理，但實際上他們通常面對診斷延誤，且住院時間過長，中位數長達25天，為公共醫療系統帶來沉重負擔。同時亦凸顯現時迫切需提高公眾和醫生對AHA的認識，並加強相關教育，以確保及時識別AHA，為患者提供適當治療。

他強調，若對這種潛在致命的自體免疫性疾病缺乏認識，可能會延遲診斷和影響治療，將來仍需開展更多相關研究，制定更有效的治療策略，以減少免疫抑制風險並縮短住院時間。

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責任編輯：梁薾心